Miastenia gravis este cea mai frecventă afectare primară a transmiterii neuro-musculare. În general este o anomalie imunologică dobândită dar uneori poate fi consecința unei anomalii a joncțiunii neuro-musculare. Epidemiologie Prevalența bolii în Statele Unite este de 14 cazuri la 100.000 de locuitori. S-a demonstrat o incidență mai mare la femei decât la bărbați.
Vârsta la care apare cel mai frecvent este în decadele 2-3 la femei și 7-8 la bărbați. Manifestări clinice Pacienții cu miastenia gravis se prezintă la medic acuzând în general slăbiciune musculară. Ptoza palpebrală sau diplopia apar la cca două treimi dintre pacienți, majoritatea prezentând ambele simptome la ambii ochi în decurs de doi ani. Mai apare dificultatea de a înghiți, de a mesteca sau de vorbi la aproximativ 1/6 dintre pacienți. Severitatea slăbiciunii muculare variază pe parcursul zilei, agravându-se pe parcursul zilei, mai ales după folosirea îndelungată a mușchilor afectați. Evoluția bolii este variabilă dar în general e progresivă. Slăbiciunea este lcalizată la mușchii oculară la 10% dintre pacienți. Restul prezintă slăbiciune progresivă în următorii doi ani care implică mușchii faringelui și ai membrelor. Slăbiciunea maximă apare pe parcursul primului an de evoluție a bolii la două treimi dintre pacienți. Stadiul active este urmat de un stadium inactive în care fluctuațiile slăbiciunii musculare apar dar sunt atribuite oboselii, afecțiunilor intercurente sau altor factori care pot fi identificați. După 15-20 de ani de evoluție slăbiciunea nu mai evoluează iar mușchii implicați sunt în general atrofici. Factori care agravează miastenia gravis sunt stresul supărarea. Afecțiuni sistemice (mai ales infecții respiratorii), hipotiroidismul sau hipertiroidismul, sarcina, ciclul menstrual, edicamentele care afectează transmiterea neuro-musculară, febra. Fiziopatologie În mod normal impulsul nervos ajuns la nivelul joncțiunii neuro-musculare transmite informația la mușchi prin eliberarea de cuante de acetilcolină care determină mișcarea fibrei musculare respective. În miastenia gravis acest proces este perturbat prin reducerea receptorilor pentru acetilcolina ai membranei musculare ceea ce determină scăderea sensibilității membranei musculare la acest mediator și deci la impulsul electric. Tratament Nu există nici un tratament specific pentru miastenia gravis. Metodele de tratament actuale sunt empirice și se aplică diferit fiecărui pacient în funcție de evoluția bolii și de starea clinică a acestuia. Poate apărea remisie spontană a bolii, fără terapie specifică, mai ales în stadiile inițiale ale bolii. În tratament se folosesc inhibitori de colinesterază, timectomie, corticosteroizi, imunosupresoare, imunoglobuline intravenos. Pe viitor se preconizează elucidarea imunologiei moleculare a răspunsului receptorilor antiacetilcolinici cu scopul de a se dezvolta un tratament rațional pentru această afecțiune.
Acest articol a fost citit de 3846 ori.
Comenteaza articolul
Comentarii (3)
1. Scris de anca in 10-02-2009 23:36
miastenia-gravis
am aceasta boala de la varsta de 6 ani,s-a transmis numai prin slabirea ochilor,am ancercat sa duc o viata cat mai normala .
2. Scris de ionel in 20-04-2009 08:23
miastenia gravis
am aceasta boala de 10 ani respectiv de la 35 ani si eu incrc sa iau viata ca atare dar sunt dependent de medicicamente respectiv miostin si nu inteleg de ce ministerul sanatati nu mai da miostnul compesat
3. Scris de sonia in 15-09-2009 23:13
miastenia
buna am aceasta boala de la varsta de 7 ani iar acum am 20 de atunci si pana cum iau mestinon 3/4 zi nu ma simt ca un om normal cum aud de la alti care o au kiar pt mn e un cosmar satraieti doar cumedicamente sa depinzi doar de ei efectiv e un drog de care nu te poti lasa de el kiar daca nu este alegerea ta sa fi independent/a de el iar, acumsi mai rau nu il mai avem in tare oare ce patesc cei care nu il au oare cumis duc viata?ca sunt bolnavi care nu au posibilitatea sal cumpere din alta tara sau poate nici kiar de aici...don ministru de ce oare nu se gandeste si la noi?ca de zi ce trece miastenia tot apere si apare....etc.oare noi nu suntem oameni? sau el nu are sentimente? si mai ales imunoglobulinele astea costa o avere pt un gram dai o avere de unde atata? de ce nu se gandeste? si legile de care avem dreptu de ce nu se respecta? si cine poate sami dea si mia raspunsurile la toatea aceste intrebari cine? ????????!!!!!!!!