Purpura trombocitopenica idiopatica

pti1_rs.jpgPurpura trombocitopenica idiopatica (PTI) este o boala a copilului si adultului tanar caracterizata prin Glossary Link trombocitopenie izolata si functie medulara normala, in absenta altor cauze de trombocitopenie.

Se descrie o forma acuta ce apare de obicei dupa un episod infectios Glossary Link acut si care se remite in aproximativ 2 luni si o forma cronica care persista peste 6 luni fara o cauza specifica.
 
Epidemiologie:

Forma acuta apare de obicei la copii, varful de incidenta fiind situat in intervalul de varsta 2-4 ani. La copii, distributia pe sexe este B :F=1 :1. PTI este cea mai frecventa cauza de trombocitopenie brusc instalata la copii.
Forma cronica este specifica adultului, varful de incidenta fiind situat in intervalul 20-50 ani. La adulti, afectiunea predomina la sexul feminin ( raport F :B=2,6 :1).
 
Etiopatogenie:

PTI este o afectiune cu mecanism etiopatogenic imunologic. Factorul responsabil de trombocitopenie pare sa fie un autoanticorp cu actiune antiplachetara si antimegacariocitara.

O alta teorie propusa este cea a  producerii PTI prin complexe imune.

Indiferent de mecanism viabilitatea trombocitara este grav compromisa, trombocitele fiind fagocitate predominant de macrofagele splenice.

50% dintre bolnavi au trecut in ultimele 6 saptamani printr-un episod infectios viral, cel mai adesea o infectie acuta de cai respiratorii superioare. S-au notat asocieri cu varicela, rubeola, mononucleoza infectioasa, Glossary Link hepatita, Glossary Link parotidita epidemica, rujeola, pertussis. S-au descris cazuri de PTI dupa imunizari virale.

Tabloul clinic:

1. PTI acuta
Debutul este brusc in plina stare de sanatate. De obicei, primele manifestari sunt cele cutanate (petesii, Glossary Link echimoze) dispuse la orice nivel - aspect de «copil batut ». Apar sangerari spontane cu sedii foarte variate : gingivoragii, Glossary Link epistaxis, menometroragii, melena, Glossary Link hematurie. In cazurile foarte grave, hemoragiile pot avea cele mai variate sedii: oculare, meningeene, cerebrale etc.

Nu apar niciodata hemartroze si hematoame intramusculare.

Rareori se descrie Glossary Link splenomegalie usoara (prezenta splenomegaliei pune sub semnul intrebarii diagnosticul de PTI).

Manifestarile clinice se remit spontan intr-un interval de timp variabil de pana la 6 luni. Masurile terapeutice nu influenteaza evolutia naturala a bolii. Mai putin de 1% din cazuri dezvolta Glossary Link hemoragie intracraniana. Scopul terapeutic este de a creste numarul de trombocite si astfel de a preveni instalarea hemoragiei intracraniene.

2. PTI cronica
Debutul este de obicei insidios si evolueaza in pusee.  Manifestarile hemoragice sunt mai usoare decat in forma acuta, si tabloul clinic este dominat de elementele cutanate.

Practic, diferenta dintre cele doua forme de PTI, acuta si cronica, se face in timp - persistenta simptomatologiei peste 6 luni.

Analize de laborator:

Hemograma:
trombocitopenie - sub100000/ mmc. Frecvent, numarul de plachete este mult mai mic - sub 20000/mmc. volumul mediu Glossary Link plachetar normal sau crescut (marker al turnoverului plachetar crescut), Glossary Link hemoglobina, numarul de leucocite si formula leucocitara au de obicei valori normale. Daca exista sangerari masive, poate scadea valoarea hemoglobinei.Medulograma:
linia rosie - aspect normal, linia alba - aspect normal, numarul de megacariocite normal sau crescut, procent crescut de elemente tinere in linia megacariocitara, datorita turnoverului crescut.Studiul hemostazei arata:
testul garoului pozitiv, timp de sangerare alungit peste 4-8 minute, retractia cheagului incompleta sau absenta, timp de consum de protrombina diminuat, timp de Glossary Link coagulare normal, timp partial de tromboplastina normal, timp de protrombina normal.Alte analize necesare pentru diagnosticul pozitiv si diferential:
anticorpii antitrombocitari anticorpii antinucleari testul Coombs serologie pentru infectia HIV.Diagnostic diferential:

1. Afectiuni care scad durata de viata a trombocitelor:
colagenoze (LES) trombocitopenia indusa medicamentos sepsis izoimunizari posttransfuzionale coagulopatia intravasculara diseminata sindromul hemolitic-uremic sindromul Wiskott-Aldrich.2. Afectiuni care scad productia medulara de trombocite:
boli limfoproliferative infectii virale(HIV) si bacteriene medicamente anemia aplastica anemia Fanconi sindromul TAR anemia megaloblastica histiocitoza agenti fizici si chimici: radiatii ionizante, benzen.3. Afectiuni care duc la sechestrare de plachete:
hipersplenism hemangioame mari tezaurismozeTratament:

PTI necesita interventie terapeutica daca numarul de trombocite este sub 20000/mmc si/sau exista hemoragii active.
 
Optiunile terapeutice includ:
Corticoterapia: Glossary Link prednison, metilprednisolon Imunoglobuline intravenos Masa trombocitara: daca numarul de trombocite scade sub 15000/mmc. Splenectomia este indicata in formele cronice.

Sursa: InfoMedik

3 comentarii

  • Evi
    Evi Duminică, 29 Decembrie 2013 13:24 Link

    Buna ziua ....numele meu este Evi.locuiesc an Spania ampreuna cu fica mea care are 19 ani...an urma cu o luna jumate a fost diagnosticata de Trombopenia.a sangerat la gingii sangele avea cuaguri de sange an gura..au aparut pete pe corp ..Plachetele an sange erau 300 a fost internata si tratata cu...dexametasona 40 mg 4 zile..inmunoglobulinas intravenos 120 gr 2 zile.dupa care au urcat plachetele la 1000...dupa care ancepe cu prednisona de 60 mg dimineata si la ameaza urca plachetele la 22000 y se face externarea din spital continuand cu prednison de 30mg ---4 pastile pe zii ....2 dimineata ..2 amiaza...la 7 zile ancep efectele secundare ale cortizonei tulbulari psihice ...am dus-o din nou la spital i sa repetat analizele plachetele erau la normale si am fost trimise la un psihiatru care de atunci o treataza cu Abilify 15 o pastila dimineata Olanzapina de 10 o pastila dimineata si 2 seara si quetapina de 30 una seara...au anceput hematologii sa ai reduca cortizona treptat acum am ajuns la 5 gr o zi da si una nu pana pe data de 4 ian.2014...an data de 7 ai vor repeta analizele ....am fost anuntata ca odata ce i se scot pastilele de pretnisona poate sa ai scada din nou plachetele si mi-au spus ca o vor pregatii ptr. operatie scoaterea splinei eu asi vrea sa ami spuneti si dumneavoastra o parere daca ar fii o alta alternativa sa nu i se scoata splina ...va rog frumos sa ma ajutati ...multumesc

  • Evi
    Evi Duminică, 29 Decembrie 2013 13:24 Link

    Buna ziua ....numele meu este Evi.locuiesc an Spania ampreuna cu fica mea care are 19 ani...an urma cu o luna jumate a fost diagnosticata de Trombopenia.a sangerat la gingii sangele avea cuaguri de sange an gura..au aparut pete pe corp ..Plachetele an sange erau 300 a fost internata si tratata cu...dexametasona 40 mg 4 zile..inmunoglobulinas intravenos 120 gr 2 zile.dupa care au urcat plachetele la 1000...dupa care ancepe cu prednisona de 60 mg dimineata si la ameaza urca plachetele la 22000 y se face externarea din spital continuand cu prednison de 30mg ---4 pastile pe zii ....2 dimineata ..2 amiaza...la 7 zile ancep efectele secundare ale cortizonei tulbulari psihice ...am dus-o din nou la spital i sa repetat analizele plachetele erau la normale si am fost trimise la un psihiatru care de atunci o treataza cu Abilify 15 o pastila dimineata Olanzapina de 10 o pastila dimineata si 2 seara si quetapina de 30 una seara...au anceput hematologii sa ai reduca cortizona treptat acum am ajuns la 5 gr o zi da si una nu pana pe data de 4 ian.2014...an data de 7 ai vor repeta analizele ....am fost anuntata ca odata ce i se scot pastilele de pretnisona poate sa ai scada din nou plachetele si mi-au spus ca o vor pregatii ptr. operatie scoaterea splinei eu asi vrea sa ami spuneti si dumneavoastra o parere daca ar fii o alta alternativa sa nu i se scoata splina ...va rog frumos sa ma ajutati ...multumesc

  • Evi
    Evi Duminică, 29 Decembrie 2013 13:24 Link

    Buna ziua ....numele meu este Evi.locuiesc an Spania ampreuna cu fica mea care are 19 ani...an urma cu o luna jumate a fost diagnosticata de Trombopenia.a sangerat la gingii sangele avea cuaguri de sange an gura..au aparut pete pe corp ..Plachetele an sange erau 300 a fost internata si tratata cu...dexametasona 40 mg 4 zile..inmunoglobulinas intravenos 120 gr 2 zile.dupa care au urcat plachetele la 1000...dupa care ancepe cu prednisona de 60 mg dimineata si la ameaza urca plachetele la 22000 y se face externarea din spital continuand cu prednison de 30mg ---4 pastile pe zii ....2 dimineata ..2 amiaza...la 7 zile ancep efectele secundare ale cortizonei tulbulari psihice ...am dus-o din nou la spital i sa repetat analizele plachetele erau la normale si am fost trimise la un psihiatru care de atunci o treataza cu Abilify 15 o pastila dimineata Olanzapina de 10 o pastila dimineata si 2 seara si quetapina de 30 una seara...au anceput hematologii sa ai reduca cortizona treptat acum am ajuns la 5 gr o zi da si una nu pana pe data de 4 ian.2014...an data de 7 ai vor repeta analizele ....am fost anuntata ca odata ce i se scot pastilele de pretnisona poate sa ai scada din nou plachetele si mi-au spus ca o vor pregatii ptr. operatie scoaterea splinei eu asi vrea sa ami spuneti si dumneavoastra o parere daca ar fii o alta alternativa sa nu i se scoata splina ...va rog frumos sa ma ajutati ...multumesc

Ca sa postezi trebuie sa faci LOGIN
Back to top