Anomalii de hemostaza primara

anomalii1_rs.jpgCircumstantele descoperirii: in prezenta unui Glossary Link sindrom hemoragic Glossary Link acut, se ridica  5 intrebari:
modul de aparitie: sangerare spontana sau declansata de un traumatism minim (lovitura usoara, injectie intramusculara); localizarea: sangerarea repetata in acelasi teritoriu sugereaza o leziune locala, in timp ce prezenta sangerarilor difuze pledeaza pentru o diateza hemoragica; aspectul clinic: sangerarile cutaneo-mucoase (purpura, petesie, echimoza, Glossary Link epistaxis) indica o Glossary Link anomalie de hemostaza primara; telangiectazia evoca Boala Rendu-Osler-Weber; Glossary Link caracter recidivant; prezenta antecedentelor heredocolaterale;Anamneza trebuie sa fie riguroasa si trebuie sa urmareasca mai multi pasi:
circumstantele aparitiei sangerarii; natura lor: epistaxis recidivant, sangerari anormale la aparitia dentitiei de lapte, metroragii, sangerare disproportionata fata de actul chirurgical si necesitatea unor transfuzii; existenta unor episoade de sangerare importanta dupa extractii dentare sau amigdalectomie; tratamente efectuate in ultimele 10 zile: antiagregante plachetare (Aspirina), AINS, anticoagulante, antibiotice;Anamneza trebuie sa realizeze o ancheta familiala ce poate evidentia o consangvinitate eventuala intre descendenti.
 
Examen clinic contribuie la diferentierea intre o sangerare simpla episodica si o alterare a hemostazei. El consta in cautarea unor sangerari externe si a caracteristicilor lor. Examenul general poate pune in evidenta si posibila cauza: Glossary Link adenopatie, Glossary Link splenomegalie, hepatopatie, hemopatie etc.

Caracteristicile clinice principale ale hemoragiilor din cursul tulburarilor de Glossary Link coagulare:

 
Mod de aparitie
Aspect clinic
Sediu de aparitie
Sindrom vascular
spontan
purpura, petesie
tegumente
Sindrom placheta
spontan
purpura
echimoza
gingivoragie
epistaxis
Glossary Link hematurie
tegumente
mucoase
provocat
hematoame
hemartroza
muschi
articulatii
Coagulopatie
provocat
hematoame
hematurie
muschi
mucoase
Fibrinoliza
provocat
echimoza "in harta geografica"
sangerare “in panza” din punctele de punctie
tegumente
mucoase
gat
muschi

Testele biologice au rolul de a completa informatiile culese prin anamneza si examen clinic. De prima intentie sunt testele de hemostaza: timp de sangerare (TS), plachete sangvine, timpul Quick (TQ). Examenele specializate sunt de a doua intentie, dupa punerea in evidenta a unor anomalii.
 
Anomalii ale hemostazei primare au doua cauze: congenitale - sunt rare si dobandite - cele mai frecvente. Ele se clasifica in 3 mari clase:
1. Alterari ale peretelui vascular; 2. Modificari calitative/cantitative ale trombocitelor; 3. Boala von Willebrand congenitala sau deficite dobandite de factor von Willebrand;Alterarile peretelui vascular pot determina o purpura ce poate imbraca mai multe forme: petesii (punctuale), Glossary Link echimoze mai mult sau mai putin intinse, vibice (striuri longitudinale).

Origine: idiopatica, imunologica, infectioasa;
Teste: teste de fragilitate capilara ++; factori plasmatici, functie plachetara normali;
Prognostic: depinde de afectiuni concomitente;

Forme clinice:
Purpura din vascularite leucoclazice (purpura Schonlein-Henoch) -> la nivelul membrelor inferioare, asociate cu Glossary Link mialgie, dureri articulare, Glossary Link edem +/- nefropatie, neuropatie periferica. Purpura fulminans meningococica - prognostic sever, asociere cu CID; Purpura de diferite cauze: vasculite septice (datorate unor germeni Gram + sau -), boala Osler, boli eruptive (scarlatina, rujeola, rubeola), fragilitate capilara (senila, corticoterapie prelungita, scorbut);Modificari trombocitare:

Trombopenii: scaderea numarului trombocitelor sub 120/microl.
Forme clinice: centrale si periferice.

Forma centrala - insuficienta medulara globala dobandita, urmare a unei hemopatii, alcoolului, carentei de vitamina B12 sau toxica.
mielograma: megacariocite absente/reduse; trombopenii cu transmitere autozomal dominant;Forma periferica - hiperdistructie, hipersplenism (anomalii de repartitie), hiperconsum (CID);
Glossary Link frotiu, numararea PLT, volum Glossary Link plachetar mediu, coagulare;
Trombopatii:

Forme congenitale:
patologia receptorilor glicoproteici - transmitere autozomal recesiva; Glossary Link Distrofie trombocitara hemoragipara Bernard-Soulier; Trombastenia Glanzmann; Anomalii ale raspunsului la Glossary Link colagen; >> anomalii ale cailor de semnalizare plachetara:
Anomalii ale caii prostaglandinelor (sindrom aspirin-like); Anomalii ale raspunsului la ADP; Anomalii ale formarii microveziculelor; >> patologia granulelor plachetare sau a secretiilor lor:
Deficit al granulelor dense; Deficit al granulelor alpha; >> alte patologii ce asociaza anomalii plachetare si ale factorilor plasmatici:
Boala von Willebrand tip 2B; Anomalia factorului plachetar V - trombopatia Quebec; Sindromul lui Scott;Forme dobandite:

Medicamente (AINS, antiagregante, antibiotice, diuretice, chimioterapice, antidepresive etc);
mielodisplazii;                   sindroame mieloproliferative si preleucemice; insuficienta renala cronica; stari postoperatorii; hepatopatie cronica; Glossary Link valvulopatii cardiace; boli autoimune;Trombocitoza
cresterea secundara a trombocitelor peste 500/microl. trombocitoza postsplenectomie: initial o crestere in primele 2 zile, ulterior scadere pana la 6 luni; trombocitoza secundara dupa: Glossary Link anemie, hiposideremie, reactii inflamatorii, secretia unei substante Trombopoietin-like de catre diferite tumori;Trombocitemie - cresterea primitiva a trombocitelor in cadrul unui sindrom mieloproliferativ:
Glossary Link leucemie mieloida cronica; poliglobulia lui Vasquez; splenomegalie mieloida; trombocitemie esentiala;Boala von Willebrand - alterarea calitativa sau cantitativa a factorului vW;
Trasmitere autozomala, frecvent dominant, recesiva - tip 3; Hemoragii mucoase si cutanate, mai frecvente postoperator; La copii - sangerari ale cavitatii bucale posttraumatice, hemoragii amigdaliene spontane; Tendinta hemoragica se estompeaza cu varsta; Menoragiile la femeia tanara se amelioreaza prin administrarea de ACO; Fome ale bolii: - deficite calitative:
Tip 2A: defect de legare al FvW la plachete; Tip 2B: cresterea afinitatii FvW pentru GPIb/IX; Tip 2N: defect de legare al FvW la FVIII;  - deficite cantitative:
tip 1: deficit partial de FvW, transmitere dominanta, 70-80%; Tratament: desmopresina; tip 3: deficit total de FvW, transmitere recesiva, <5%; Tratament: concentrate de FvW;

Sursa: InfoMedik

Ca sa postezi trebuie sa faci LOGIN
Back to top