Policitemia Vera

vvvv1_rs.jpgPolicitemia vera este o boala mieloproliferativa caracterizata prin cresterea masei eritrocitare ce are ca rezultat cresterea vascozitatii sangelui cu tendita la tromboza. Desi un medic de familie poate diagnostica astfel de cazuri o data sau de doua ori in cariera sa, este un subiect demn de luat in seama.

Poate fi trecut usor cu vederea iar supravietuirea fara tratament este doar de cateva luni. Se suspecteaza in momentul in care Glossary Link hemoglobina si hematocritul au valori mari, exista Glossary Link splenomegalie sau fenomene de tromboza.

Celulele stem normale sunt prezente in maduva osoasa a pacientilor cu policitemia vera, dar sunt prezente deasemeni si celulele stem anormale care intervin in dezvoltarea si maturarea celor normale. La originea bolii pare sa stea o mutatie a enzimei Janus kinaza, JAK2, o mutatie denumita V617F. Se obtine o inhibitie a enzimei care interfera cu relatia eritropoetina-precursori eritrocitari, acestia din urma crescand in absenta aportului de eritropoetina.

Varsta medie de aparitie a policitemiei vera este de 60 de ani, desi poate aparea la orice grupa de varsta. S-a observat afectarea predominanta a sexului masculin.

In momentul in care analizele de laborator releva policitemie trebuie facut diagnosticul diferential.

Policitemia poate aparea si:

1. in cazul scaderii volumului plasmatic in anumite situatii precum:
Varsaturi Glossary Link Deshidratare Diaree Arsuri Aport redus de lichide Policitemia indusa de stres.Si sunt denumite policitemii relative.

2. in cazul unei hipoxii tisulare generalizate
altitudinea ridicata boli cardiace asociate cu Glossary Link hipoxie boli pulmonare hipoventilatie alveolara fumat obezitate3. in cazul unor afectiuni ce determina secretie excesiva de eritropoetina
carcinoame renale chisturi renale Glossary Link transplant Glossary Link renal hidronefroza carconom hepatocelular hemangioblastom Glossary Link cerebral fibromiomatoza masiva uterina.Desi la unii pacienti aceasta afectiune poate fi asimptomatica pana la depistarea acesteia printr-o hemoleucograma de rutina, simptomele si semnele pot fi:

Cele mai comune:
nivelul hematocritului >52% la barbati si >47% la femei nivelul hemoglobinei >18g/dl la barbati si >16g/dl la femei pletora Glossary Link prurit, mai ales dupa baie splenomegalie scadere in greutate Glossary Link astenie transpiratii.Cele mai putin comune:
aparitia de Glossary Link echimoze, Glossary Link epistaxis eritromelalgie episoade hemoragice Glossary Link hepatomegalie episoade de tromboza dureri de cap tinitus ameteala parestezii dureri toracice atipice sdr Budd-Chiari.Pentru a pune diagnosticul de policitemie vera, Polycythemia Vera Study Group (PVSG), a stabilit criterii majore si minore de diagnostic.

Criterii majore
Criterii minore
Masurarea masei eritrocitare >36 ml/kgc la barbati si >32ml/kgc la femei Fosfataza alcalina leucocitara>100 U/l Saturatia in oxigen> 92% Vitamina B12 serica>900pg/ml Prezenta splenomegaliei Trombocitele >400.000/mmc   Leucocitele >12.000/mmc

Investigatiile necesare pentru confirmarea diagnosticului de policitemia vera:
Hemoleucograma Masurarea masei totale de Glossary Link eritrocite, prin marcare cu 51Cr sau 99mTc si a volumului plasmatic utilizand albumina plasmatica marcata cu 125I Testul gazelor sangiune arteriale Testul eritropoietinei: se recolteaza o mostra de sange si se dozeaza nivelul eritropoietinei care poate fi normal sau usor scazut Nivelul seric al vitaminei B12 Testul fosfatazei alcaline leucocitare.Policitemia Vera este o boala cronica care poate evolua in final catre Glossary Link leucemie(5% din cazuri) sau mielofibroza(20% din cazuri). Problemele principale pe care le ridica aceasta afectiune sunt trombozele care pot duce la accidente vasculare cerebrale, Glossary Link infarct miocardic Glossary Link acut, infarct pulmonar, tromboze venoase, ocluzii arteriale periferice. Se poate stratifica riscul aparitiei episoadelor  trombotice astfel:

Risc scazut:
Varsta mai mica de 60 de ani Fara istoric de trombocitoza Trombocitele mai mici de 150.000 mmc.Risc mediu:
Varsta mai mica de 60 de an Fara istoric de trombocitoza Trombocite mai mari de 150.000 mmc Prezenta factorilor de risc cardiovasculari.Risc crescut:
Varsta mai mare de 60 de ani Istoric de tromboza.Tratamentul consta in:

1. administrare de simptomatice:
antihistaminice in caz de prurit doze mici de aspirina, 50-100mg in caz de simptome neurologice sau eritromelalgie.2. agenti de mielosupresie:
hidroxiuree, cu precautie in cazul bolilor renale si efecte adverse de tipul anemiei, neutropeniei, hiperpigmentare, modificari ale fanerelor si mai rar ulcere tegumentare, diaree, febra, probe hepatice modificate. Interferon α-2b recombinat, cu precautie in cazul tulburarilor psihiatrice si a celor cardiovasculare, are ca efecte adverse stare gripala, astenia, anorexia, greata, insomnia, si mai rar confuzie, Glossary Link depresie, autoimunitate si Glossary Link hiperlipemie. Fosfor radioactiv, 32P, are ca efecte adverse anemia, trombocitopenia, diaree, febra, greata. S-a observat ca exista o tendinta spre leucemie dupa un astfel de tratament. Busulfanul are ca efecte adverse pancitopenia, hiperpigmentarea, supresia ovariana, fibroza pulmonara, veno-ocluzie hepatica, Glossary Link convulsii si tendinta la transformare in leucemie.3. Flebotomia se recomanda la pacientii cu boala blanda, neagresiva, cu corectarea fierului in caz de aparitie a anemiei feriprive. Emisia de sange poate varia de la 250-500 ml, in functie de situatia hematologica si da comorbiditatile asociate.
 
Fara tratament, pacientul poate supravietui de la 6 la 18 luni, iar cu tratament, speranta de viata poate ajunge si la 10 ani. Este necesara monitorizarea efectelor adverse ale tratamentului si consilierea psihologica acolo unde este nevoie.

Sursa: InfoMedik
O să te intereseze și: « Limfomul Hodgkin Hemofilia A »

7 comentarii

  • Cojocariu Liliana
    Cojocariu Liliana Miercuri, 17 Aprilie 2013 14:41 Link

    Articolul este foarte bun si complex.
    Este bine de stiut si simptomele bolii dar si tratamentul.Speranta de viata este mai mare de zece ani...Matusa mea sufera de 20 de ani si traieste cu tratament si cu recoltarea de sange periodic.

  • Cojocariu Liliana
    Cojocariu Liliana Miercuri, 17 Aprilie 2013 14:41 Link

    Articolul este foarte bun si complex.
    Este bine de stiut si simptomele bolii dar si tratamentul.Speranta de viata este mai mare de zece ani...Matusa mea sufera de 20 de ani si traieste cu tratament si cu recoltarea de sange periodic.

  • Cojocariu Liliana
    Cojocariu Liliana Miercuri, 17 Aprilie 2013 14:41 Link

    Articolul este foarte bun si complex.
    Este bine de stiut si simptomele bolii dar si tratamentul.Speranta de viata este mai mare de zece ani...Matusa mea sufera de 20 de ani si traieste cu tratament si cu recoltarea de sange periodic.

  • Cojocariu Liliana
    Cojocariu Liliana Miercuri, 17 Aprilie 2013 14:41 Link

    Articolul este foarte bun si complex.
    Este bine de stiut si simptomele bolii dar si tratamentul.Speranta de viata este mai mare de zece ani...Matusa mea sufera de 20 de ani si traieste cu tratament si cu recoltarea de sange periodic.

  • Cojocariu Liliana
    Cojocariu Liliana Miercuri, 17 Aprilie 2013 14:41 Link

    Articolul este foarte bun si complex.
    Este bine de stiut si simptomele bolii dar si tratamentul.Speranta de viata este mai mare de zece ani...Matusa mea sufera de 20 de ani si traieste cu tratament si cu recoltarea de sange periodic.

  • Cojocariu Liliana
    Cojocariu Liliana Miercuri, 17 Aprilie 2013 14:41 Link

    Articolul este foarte bun si complex.
    Este bine de stiut si simptomele bolii dar si tratamentul.Speranta de viata este mai mare de zece ani...Matusa mea sufera de 20 de ani si traieste cu tratament si cu recoltarea de sange periodic.

  • Cojocariu Liliana
    Cojocariu Liliana Miercuri, 17 Aprilie 2013 14:40 Link

    Articolul este foarte bun si complex.
    Este bine de stiut si simptomele bolii dar si tratamentul.Speranta de viata este mai mare de zece ani...Matusa mea sufera de 20 de ani si traieste cu tratament si cu recoltarea de sange periodic.

Ca sa postezi trebuie sa faci LOGIN
Back to top