Limfomul Hodgkin

limfomul_hodkin_4_i_rs.jpgSuspiciunea de limfom Hodgkin exista in momentul in care pacientul se plange de subfebrilitate prelungita, scaderi importante in greutate, Glossary Link astenie, transpiratii nocturne si Glossary Link adenopatie nedureroasa descoperita intamplator. Thomas Hodgkin a descoperit boala in 1832 si o descria drept o hipertrofie a sistemului limfatic de etiologie necunoscuta.
Cunoscuta si sub denumirea de limfogranulomatoza maligna, boala este caracterizata prin prezenta unor celule maligne specifice, celule Reed-Sternberg, si prin adenopatii superficiale si profunde, Glossary Link splenomegalie, febra si Glossary Link prurit.

"The American Glossary Link Cancer Society" sustine ca incidenta maxima apare in doua valuri, existand un varf intre 15-35 de ani si al doilea dupa 55 de ani, cu afectare mai frecventa a sexului masculin(mai ales la copii, unde in 85% din cazuri sunt afectati baietii). Aproape 10-15% din cazuri sunt descoperite la tineri cu varste mai mici de 16 ani.
In lume, boala Hodgkin avea o incidenta de 62.000 cazuri in 2002 , cu o predominenta a formelor de boala cu celularitate mixta si depletie limfocitara in tarile in curs de dezvoltare si cu predominenta formei de scleroza nodulara in tarile dezvoltate.

Cauzele aparitiei bolii nu sunt elucidate, insa s-a stabilit ca exista niste factori de risc:

Persoanele afectate de mononucleoza infectioasa cauzata de virusul Epstein Barr, au un risc de 4 ori mai mare de a dezvolta limfomul Hodgkin; Atunci cand exista o afectare a sistemului imun, precum cei bolnavi de Glossary Link SIDA sau cei care au suferit o interventie chirrugicala pentru Glossary Link transplant de organ, sunt mai predispusi la boala Hodgkin; In 5% din cazuri se banuieste a exista un factor de risc ereditar.Limfomul Hodgkin este clasificat in functie de subtipul patologic, stadiul clinic si prezenta sau absenta simptomelor.

World Health Organization (WHO) a clasificat boala Hodgkin in 4 subtipuri clasice, astfel:

 SUBTIP  FRECVENTA RELATIVA  DESCRIERE  PROGNOZA  Predominenta limfocitara  5-15% Putine celule Reed Sternberg, majoritatea Glossary Link limfocite, histiocite Cel mai favorabil  Scleroza nodulara  40-75% Frecventa mare la tineri, adesea mediastinal, tesut fibros, celule lacunare Raspund bine la iradiere  Celularitatea mixta  20-40% Apare mai frecvent la cei mai in varsta cu multe celule Reed Sternberg Raspunde mai putin bine la iradiere  Depletie limfocitara  5-15% Abundente celule Reed Sternberg, unele cu aspect Glossary Link malign, uneori numai cu localizare abdominala la debut Cel mai putin favorabila, chiar si la Glossary Link chimioterapie

In toate cele patru subtipuri, prezenta celulelor Reed Sternberg confirma diagnosticul de boala Hodgkin. Sunt celule mari, binucleate, fiecare nucleu prezentand cate un nucleol proeminent, avand aspect de "ochi de bufnita" si care sunt de origine necunoascuta.

Pacientul se prezinta la medic pentru:
simptomele constitutionale: scadere inexplicabila in greutate(mai mult de 10% din greutatea initiala), febra recurenta, transpiratii nocturne, care sunt prezente in proportie de 40% din cei afectati(mai sunt cunoscute si ca simptome de tip B. adenopatie asimptomatica supradiafragmatica, descoperita prin autopalpare sau printr-un examen clinic apare in 80% din cazuri. Este frecventa la pacientii cu subtipul de scleroza celulara. febra intermitenta este observata la 35% dintre pacienti, perioadele de febra crescuta pot dura 1-2 saptamani si sunt urmate de perioade afebrile cu aceeasi durata de 1-2 saptamani. durerile toracice, dispneea si rar, hemoptizia se pot observa in afectarea pulmonara si atunci cand exista o masa mare mediastinala. prurit usor, localizat, dar de obicei progreseaza si devine generalizat. Poate duce la leziuni de grataj si la imposibilitatea odihnirii noaptea. Rar raspunde la antihistaminice sau la topice locale. in 10% din cazuri s-a observat durere indusa de consumul de alcool.La examenul clinic se observa:
Glossary Link limfadenopatie nedureroasa care se palpeaza in 60-80% din cazuri in aria cervicala, 6-20%  in axila, si mai rar in zona inghinala; Splenomegalie; Glossary Link Hepatomegalie; Glossary Link Sindrom de vena cava superioara din cauza masei mediastinale; Afectarea sistemului nervos central datorita sindromului paraneoplazic:neuropatie, sindrom Guillain-Barré, leucoencefalopatie multifocala.Diagnosticul diferential se poate face cu:
Limfom non Hodgkin; Citomegalovirus; Mononucleoza infectioasa; Cancer pulmonar ce celule mici; Sarcoidoza; Sifilis; Lupus eritematos Glossary Link sistemic; Toxoplasmoza; Tuberculoza; Alte tumori.Boala Hodgkin are tendinta de a se extinde din aproape in aproape in lantul ganglionar, prin contiguitate anatomica, ceea ce este foarte important pentru stadializarea bolii.

EVALUAREA STADIULUI LA PACIENTUL CU LIMFOM 1. Anamneza si examen clinic 2. Hemoleucograma completa, diferentiata, ce poate evidentia Glossary Link anemie, Glossary Link trombocitopenie, leucopenie care sunt obisnuit prezente in stadiile tardive 3. Teste sanguine biochimice de screening 4. Radiografia toracelui, CT torace, Glossary Link abdomen si pelvis 5. Aspirat si Glossary Link biopsie medulara 6. Limfangiograma, care poate evidentia aspectul “spumos”al ganglionilor limfatici abdominali 7. Laparotomia de stadializare este tehnica cea mai precisa si trebuie sa includa prelevarea de mostre ganglionare, splenectomia si biopsia hepatica.

Stadializarea bolii Hodgkin se numeroteaza cu cifre romane in patru stadii conform criteriilor Ann Arbor astfel:


Stadiu Criterii Ann Arbor I Un singur grup ganglionar sau un singur organ extralimfatic II Doua sau mai multe grupuri ganglionare situate de aceeasi parte a diafragmului(II) sau o afectare solitara extralimfatica si unul sau mai multe grupuri ganglionare de aceeasi parte a diafragmului(IIE) III Doua sau mai multe grupuri ganglionare de ambele parti ale diafragmului(III); afectare splenica(IIIS) sau cu afectare solitara a unui organ extralimfatic(IIIE) sau ambele(IIIES) IV Afectare difuza a organelor extralimfatice cu sau fara adenopatii

Prezenta simptomelor constitutionale constituie stadiul B, absenta acestora reprezentand stadiul A.

Planificarea terapeutica se bazeaza pe o stadializare atenta, astfel ca:

la pacientii in stadiul I sau IIA se recomanda radioterapia pacientii in stadiul II sau IIIA pot avea adenopatii masive si din aceasta cauza se recurge initial la chimioterapie pentru reducerea masei tumorale, apoi la radioterapie. in stadiul IIB se prefera chimioterapia initial, urmata de radioterapie deoarece exista un procent mare de recadere. pacientii in stadiul IIIB si IV sunt considerati a prezenta boala diseminata si li se administreaza chimioterapie.

Efectele adverse ale tratamentului constau in:

Radioterapia:

odinofagie; disfagia; greata; varsaturi; diaree; pneumonita; hipotiroidia; pericardita de iradiere; arteriopatia coronariana accelerata; sterilitate;

Chimioterapia:

greata; varsaturi; supresia medulara; sterilitatea; Glossary Link leucemie mieloida acuta;

Totodata exista riscul crescut de infectii datorat anomaliilor imune, infectii cu herpes zoster, fungi, bacterii si de aceea trebuie ca acesti pacienti sa fie vaccinati.

Prognosticul bolii depinde de stadiul in care a fost diagnosticata si de raspunsul la tratament. Astfel ca in stadiul IA si IIA rata de supravietuire la 5 ani este de peste 90%, cei din stadiul IIIA supravietuiesc peste 80%. Stadiul IIIB si IVB au o supravietuire la 5 ani de peste 50%. Ratele de supravietuire in remisiune completa pe o perioada mai amre de 5 ani pot fi considerate, in majoritatea cazurilor, rate de vindecare.

Sursa: InfoMedik

O să te intereseze și: « Anemia feriprivă Policitemia Vera »
Ca sa postezi trebuie sa faci LOGIN
Back to top