 Această afecțiune hemoragipară cronică este datorată unui defect al factorului coagulării numit von Willebrand. În multe cazuri există și un deficit de factor VEI al coagulării, în mod normal, acești doi factori se combină pentru a forma substanța activă (complexul) necesar producerii aglutinării trombocitelor la nivelul leziunii vasului sangvin, în boala von Willebrand, atât agregarea plachetară cât și formarea cheagului sunt alterate.
Semne și simptome
•Sângerare la nivelul nasului și gingiilor
•Sângerare menstruală abundentă și prelungită
•Apariția cu ușurință a echimozelor, deseori importante și în zone ale organismului care, în mod normal, nu sunt afectate în timpul activității normale - cum ar fi coapsele, brațele în partea lor superioară, spatele, peretele abdominal, toracele, mâinile și picioarele.
•Apariția sângelui în materiile fecale, caracterizată prin colorarea acestora în negru, sau sânge în urină.
Boala poartă numele medicului finlandez care a descris-o prima dată în anul 1926. Este cunoscută și ca pseudohemofilie sau hemofilie vasculară. Boala von Willebrand este cea mai comună afecțiune hemoragică ereditară. În majoritatea cazurilor avem de-a face cu o formă ușoară, numită tipul 1. Tipul 2 produce simptome ușoare până la moderate.
Tipul 3, care este cel mai rar, este cel mai sever. înainte de adolescență, un semn cheie este hemoragia nazală, care poate fi suficient de severă pentru a vă face să mergeți la medic sau la camera de gardă. La femei, fluxul menstrual este abundent și prelungit, uneori durând săptămâni de zile. Multe femei consideră normal acest lucru, iar boala rămâne nediagnosticată.
Alte semne și simptome sunt echimozele, sânge în urină sau în materiile fecale, sângerare gingivală și sângerare în timpul și după o intervenție chirurgicală sau o extracție dentară. Unii prezintă sângerări persistente gastrointes-tinale sau de tract urinar.
Acest articol a fost citit de 575 ori.
|
